L’épilepsie focale migrante : à propos d’un cas et mise au point bibliographique - 02/06/17
Résumé |
Objectifs |
L’épilepsie focale migrante est une entité rare récente décrite pour la première fois en 1995. Seulement quelques cas ont été rapportés dans la littérature. Cependant, son diagnostic, son pronostic et sa prise en charge thérapeutique font l’objet de plusieurs études.
Observation |
Il s’agit d’un nourrisson âgé de 3 mois et 15jours aux antécédents d’une hospitalisation à la naissance pour hypotonie, des apnées et des crises épileptiques à type de clonies des membres et de révulsion oculaire. Il a été mis sous valproate de sodium et vitamine B6 mais le nourrisson continue à faire des crises de même sémiologie. L’examen clinique a objectivé une dysmorphie faciale, un phymosis et une cryptorchidie bilatérale. L’électroencéphalogramme (EEG) intercritique a montré un tracé symétrique mal organisé avec de nombreuses décharges paroxystiques d’ondes lentes rythmiques temporales gauches qui migrent en temporal droit. Le nourrisson a présenté une révulsion oculaire avec trouble de la vigilance. L’EEG critique objective le caractère migratoire avec des activités rythmiques thêta encochés de pointes en temporal droit, qui migrent en occipital droit puis en controlatéral.
Discussion |
L’épilepsie focale migrante est caractérisée par l’apparition avant l’âge de 6 mois de crises électriques polymorphes quasi continues multifocales se déchargeant d’une manière indépendante et séquentielle sur les deux hémisphères donnant ainsi une expression polymorphe. Dans la plupart des cas aucune étiologie n’est identifiée, mais quelques études récentes ont mis en évidence une mutation génétique. Cliniquement cette maladie est caractérisée par un retard mental avec parfois une hypotonie majeure, une microcéphalie, une dysmorphie faciale ou une atrophie cérébrale et cérébelleuse. Les crises épileptiques sont souvent pharmacorésistantes bien qu’une réponse positive a été obtenue avec certaines médications.
Conclusion |
Une meilleure connaissance de l’épilepsie focale migrante permet un diagnostic plus précoce et ainsi une meilleure prise en charge quoique le pronostic de cette maladie reste sombre.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Épilepsie migrante, Électroencéphalogramme, Nourrisson
Plan
Vol 47 - N° 3
P. 218 - juin 2017 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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